Пигментная глаукома

Что такое пигментная глаукома

Чтобы понять, нужно различить два понятия:

Пигментный дисперсионный синдром (PDS)

Состояние, при котором пигмент с задней поверхности радужки «осыпается» в переднюю камеру глаза, но ещё не вызывает повышения ВГД и повреждения зрительного нерва. Это «предглаукомное состояние».

• Обнаруживается случайно при осмотре офтальмолога
• Пациент не имеет жалоб
• Может оставаться стабильным всю жизнь
• Или прогрессировать в пигментную глаукому

Пигментная глаукома (PG)

Развившаяся глаукома на фоне PDS:

• Повышенное ВГД (выше нормальных 21 мм рт.ст.)
• Повреждение зрительного нерва (экскавация диска)
• Дефекты поля зрения

Переходные понятия

• Пигментная гипертензия (POHT — Pigmentary Ocular Hypertension) — PDS + повышенное ВГД, но без повреждения зрительного нерва. Высокий риск перехода в полноценную пигментную глаукому

Механизм развития

Это обратный зрачковый блок (reverse pupillary block) — особая анатомическая ситуация:

1. Радужка имеет «вогнутую» конфигурацию — изогнута назад
2. Задняя поверхность радужки трётся о цинновы связки хрусталика
3. Пигментный эпителий радужки (задний слой) постепенно стирается — отсюда дефекты трансиллюминации (видны как «спицы» в радужке)
4. Пигментные гранулы освобождаются в водянистую влагу
5. Циркулируют в передней камере, оседают на структурах:

• Эндотелий роговицы → веретено Krukenberg
• Передняя капсула хрусталика → линия Шейе (Scheie's line)
• Цинновы связки → линия Зентмайера (Zentmayer line)
• Трабекулярная сеть (главное) → блокировка дренажной системы

1. Постепенно дренаж нарушается → ВГД растёт → развивается глаукома

Что провоцирует выброс пигмента

• Физическая нагрузка (бег, поднятие тяжестей, прыжки)
• Расширение зрачка (в темноте, при расширении медикаментозном)
• Аккомодация (длительная работа вблизи)
• Моргание и движение глаза

Это объясняет, почему молодые активные мужчины — главная группа риска. Их образ жизни постоянно провоцирует выброс пигмента.

Эпидемиология

• Распространённость в общей популяции: PDS — 2,5%, PG — 0,4–1%
• Среди молодых миопов распространённость значительно выше
• Пол: PDS встречается одинаково у мужчин и женщин. PG в 3 раза чаще развивается у мужчин
• Возраст начала: 20–40 лет, пик 30–50 лет (на 10–20 лет младше, чем при первичной открытоугольной глаукоме)
• Раса: чаще у людей европеоидной расы, реже у азиатов и афроамериканцев

Связь с миопией

Это главная клиническая ассоциация, которую важно помнить:

• 40–100% пациентов с PDS имеют миопию (близорукость)
• Чем выше степень миопии, тем выше риск PDS и PG
• При миопии средней и высокой степени — обязательная гониоскопия при подозрении на глаукому

Поэтому при обследовании молодого миопического пациента с глаукомой гониоскопия до расширения зрачка обязательна — без неё пигментную глаукому можно пропустить или спутать с обычной открытоугольной.

Факторы риска

Главные

• Миопия средней и высокой степени (главный фактор)
• Мужской пол (для развития PG)
• Возраст 20–50 лет
• Активный образ жизни: бег, тяжёлая атлетика, контактные виды спорта
• Глубокая передняя камера глаза
• Плоская роговица
• Семейный анамнез PDS или PG

Дополнительные

• Расовая принадлежность — европеоидная раса
• Профессии с физической нагрузкой

Симптомы

Большинство пациентов с PDS — БЕЗ СИМПТОМОВ

Диагноз ставится случайно при плановом осмотре.

Возможные симптомы

• Эпизоды затуманивания зрения после физической нагрузки или яркого освещения (когда зрачок расширяется и происходит выброс пигмента)
• Радужные круги вокруг источников света — особенно ночью, в темноте
• Лёгкая боль или ощущение давления в глазу во время эпизодов подъёма ВГД
• Эпизодическое снижение зрения

При уже развившейся PG

Симптомы как при любой глаукоме:

• Постепенное сужение поля зрения
• «Туннельное зрение» при поздних стадиях
• Эпизоды резкого подъёма ВГД с дискомфортом

Диагностика — главное правильно посмотреть

Гониоскопия (главный метод)

Без гониоскопии диагноз поставить нельзя. При пигментной глаукоме видна:

• Плотная гомогенная пигментация трабекулярной сети по всем 360° (4+/4 по Scheie)
• «Темно-коричневая» полоса в углу
• Линия Сампаолези (Sampaolesi's line) — пигмент впереди линии Швальбе

Биомикроскопия — классическая триада

1. Веретено Krukenberg на задней поверхности роговицы — вертикальное скопление пигмента в виде веретена. Образуется из-за тока внутриглазной жидкости (тепловые конвекционные потоки)
2. Дефекты трансиллюминации радужки — «спицеобразные» (по типу «коласа»). Видны при отверстии зрачка против света — пигментный эпителий радужки «выщерблен» в средней периферии
3. Плотная пигментация угла передней камеры при гониоскопии

Дополнительная диагностика

• Тонометрия — в покое и после физической нагрузки (провокационный тест)
• Оптическая когерентная томография (ОКТ (оптическая когерентная томография)) зрительного нерва — толщина слоя нервных волокон (RNFL)
• ОКТ макулы — толщина слоя ганглиозных клеток (GCC)
• Периметрия — поле зрения
• Биометрия — длина оси глаза (часто увеличена при миопии)
• AS-OCT (Optical Coherence Tomography, оптическая когерентная томография) (ОКТ переднего отрезка) или UBM (ультразвуковая биомикроскопия) — оценка конфигурации радужки и угла
• Подсчёт эндотелиальных клеток — у молодых пациентов с PG может быть снижение плотности эндотелия

Дифференциальная диагностика

Гипepигмеntация трабекулы может быть и при:

• Псевдоэксфолиативном синдроме (PEX)
• Травмах глаза в анамнезе
• После операций на глазу
• При расположении ИОЛ (интраокулярная линза) в борозде (sulcus-fixed IOL)
• При меланоме радужки

При сочетании признаков PDS + PEX говорят об «синдроме перекрытия» (overlap syndrome).

Естественное течение

От PDS к PG

• Не у всех с PDS развивается глаукома
• Риск перехода в PG: 10% за 5 лет, 15% за 10 лет, 35% за 15 лет (по разным сериям)
• Высокий риск перехода: ВГД >21 мм рт.ст. при первичном осмотре, выраженная пигментация трабекулы, мужской пол

Особенности течения PG

• Раннее начало — обычно в 30–40 лет (на 10–20 лет младше типичной POAG)
• Эпизоды значительных подъёмов ВГД — до 40–50 мм рт.ст. после физических нагрузок
• «Спонтанная стабилизация» — после 50–60 лет процесс часто стихает (хрусталик стареет, угол меняется, физическая активность снижается)
• Часто двусторонний, но асимметричный — один глаз поражается раньше

Современное лечение

Основные подходы похожи на лечение первичной открытоугольной глаукомы, но с важными модификациями.

При PDS без повышения ВГД

• Наблюдение — раз в 6–12 месяцев
• Тонометрия, гониоскопия, ОКТ в динамике
• Информирование пациента о признаках тревоги и провоцирующих факторах

При повышенном ВГД (POHT)

Гипотензивные капли

• Простагландиновые аналоги (латанопрост, биматопрост, травопрост) — первая линия. Хорошо снижают ВГД на 25–35%
• Бета-блокаторы (тимолол) — альтернатива
• Альфа-агонисты (бримонидин)
• Ингибиторы карбоангидразы местно
• Ингибиторы Rho-киназы (нетарсудил) — новый класс

Особый препарат — пилокарпин

Пилокарпин (миотик) при PDS имеет двойное действие:

• Сужает зрачок → уменьшает контакт радужки с циннoвыми связками → снижает выброс пигмента
• Снижает ВГД через улучшение оттока

Современная позиция: пилокарпин исторически был стандартом, но из-за побочных эффектов (миопический сдвиг, спазм аккомодации, головная боль, кистозные изменения сетчатки) сегодня применяется реже. Альтернативная позиция: вместо длительного пилокарпина — лазерное лечение.

Селективная лазерная трабекулопластика (СЛТ) — особенности

СЛТ работает при пигментной глаукоме особенно хорошо, потому что пигментированная трабекула хорошо поглощает лазерную энергию. Это и плюс, и минус:

Плюсы:

• Высокая эффективность — снижение ВГД на 20–30%
• Эффект держится 3–5 лет, можно повторять
• Альтернатива каплям

Критический минус — риск выброса пигмента и резкого подъёма ВГД:

• Стандартная энергия СЛТ при пигментной глаукоме может вызвать «дождь» пигмента в передней камере
• Резкий подъём ВГД в первые часы после процедуры
• Возможно усугубление глаукомы

Поэтому я провожу СЛТ при пигментной глаукоме со сниженной энергией:

• Начинаю с минимальных энергий импульса (0,2–0,4 mJ вместо стандартных 0,6–1,0 mJ)
• Постепенно увеличиваю до достижения едва видимых «champagne bubbles»
• Меньшее количество точек за сеанс — 50 на 180° (вместо 100)
• Часто разбиваю на два сеанса — 180° сначала, потом другие 180° через 4–6 недель
• Премедикация — гипотензивные капли перед процедурой
• Тщательный мониторинг ВГД в первые часы после процедуры

При правильной технике — СЛТ при пигментной глаукоме особенно эффективна именно из-за хорошего поглощения энергии пигментированной трабекулой.

Лазерная иридотомия — спорное место

Раньше при PDS делалась лазерная периферическая иридотомия (ЛПИ) для устранения обратного зрачкового блока. Современные данные:

• Долгосрочные исследования не показали убедительных преимуществ ЛПИ для предотвращения перехода PDS в PG
• В некоторых исследованиях — временное улучшение анатомии, но без влияния на исходы
• AAO (American Academy of Ophthalmology, Американская академия офтальмологии) PPP не рекомендует ЛПИ как рутинное лечение при PDS
• Применяется индивидуально в специфических случаях

При неэффективности лазера и капель — хирургия

Каналопластика (canaloplasty)

Современный минимально-инвазивный подход:

• В Шлеммов канал вводится микрокатетер
• Канал расширяется введением вискоэластика по всему периметру (360°)
• Пролен-нить оставляется для постоянной дилатации
• Восстанавливается естественный путь оттока

Преимущества:

• Минимально-инвазивна
• Сохраняет естественный путь оттока (физиологична)
• Меньше осложнений по сравнению с трабекулэктомией
• Особенно подходит молодым пациентам с PG — сохраняет анатомию для будущих операций

MIGS (Minimally Invasive Glaucoma Surgery, минимально-инвазивная хирургия глаукомы)

iStent, Hydrus Microstent, XEN — современные имплантируемые устройства, расширяющие дренаж. Развивающееся направление, особенно при умеренной PG.

Трабекулэктомия

При продвинутой PG, не контролируемой другими методами. Создаёт новый дренажный путь.

Имплантация шунта

Альтернатива трабекулэктомии при рефрактерных случаях.

Подробнее — «Хирургия глаукомы».

Удаление хрусталика — может ли помочь?

При сочетании PG с начинающейся катарактой у пациентов 50+ — замена хрусталика может:

• Изменить анатомию передней камеры
• Уменьшить контакт радужки с цинновыми связками
• Снизить выброс пигмента
• Улучшить отток через расширение угла

Хотя при PG это не первая линия (как при PACG), у части пациентов может быть полезно. Решение индивидуальное.

Что зависит от пациента

При диагнозе PDS

• Регулярные осмотры каждые 6–12 месяцев
• Гониоскопия при каждом осмотре
• Тонометрия — иногда после физической нагрузки (для выявления скрытых подъёмов)
• ОКТ зрительного нерва, периметрия — для раннего выявления повреждения

Модификация активности

• Снижение интенсивных физических нагрузок при доказанных эпизодах подъёма ВГД после них:
• Не отказ от спорта, но умеренная активность
• Избегать резких подъёмов тяжестей с натуживанием
• Йога с положением головы вниз — нежелательна
• Защита глаз при контактных видах спорта
• Осторожность с расширением зрачка — если возможно, не делать без необходимости

При установленной PG

• Регулярный приём капель строго по схеме
• Контроль ВГД в указанные сроки
• При планировании любой операции — предупреждение хирурга о пигментной глаукоме (особенности расширения зрачка)
• Информирование членов семьи (особенно сыновей) — генетический компонент есть

Особенности при катаракте

При операции катаракты у пациента с PG:

• Затруднение расширения зрачка — пигмент часто связан с миотическим эффектом
• Возможен прогрессирующий выброс пигмента во время операции
• Профилактика — пилокарпин до операции часто не нужен, но тщательный контроль ВГД после операции
• Выбор ИОЛ — обычно монофокальная или EDOF. Премиум-линзы (мультифокальные, трифокальные) — с осторожностью, потому что у молодых пациентов с PG может быть снижена контрастная чувствительность

Подробнее — «ИОЛ: как выбрать».

Прогноз

При раннем выявлении PDS и адекватном наблюдении:

• Большинство пациентов не доходят до PG
• При переходе в PG — раннее начало лечения даёт хороший контроль

При установленной PG с современным лечением:

• Стабилизация поля зрения у большинства
• Возможна «спонтанная стабилизация» после 50–60 лет

При поздней диагностике или плохом контроле:

• Прогрессирование возможно
• Возможна значительная потеря поля зрения

Главное: при близорукости и подозрении на глаукому обязательная гониоскопия. Это часто пропускается, и пигментная глаукома лечится «как обычная» — недостаточно эффективно.

Для коллег-офтальмологов

Современная клиническая градация (Tomczyk-Socha 2026)

Стадия 1: субклинический PDS (синдром пигментной дисперсии) — слабое накопление пигмента, нет триады, нет повышения ВГД.

Стадия 2: явный PDS — классическая триада есть, ВГД нормальное. Риск прогрессирования — 10–35%.

Стадия 3: POHT (пигментная глазная гипертензия) — PDS + повышенное ВГД, нет глаукомного повреждения. Высокий риск перехода в PG (пигментную глаукому).

Стадия 4: PG — PDS + повышенное ВГД + глаукомная оптическая нейропатия + дефекты полей зрения.

Стадия 5: «выгоревший» (burned-out) PDS/PG — у пожилых пациентов: пигментация трабекулы остаётся, но активное высвобождение пигмента прекратилось (хрусталик увеличился, контакт с цинновыми связками уменьшился).

Тонкости диагностики

• Гониоскопия с компрессией (indentation) — чтобы исключить закрытие угла
• Провокационные пробы: физическая нагрузка (бег, прыжки), медикаментозный мидриаз — могут показать подъём ВГД
• Роговичный эндотелий: плотность клеток может быть снижена у пациентов с PG/POHT
• ОКТ-ангиография (OCT-A) — оценка перфузии диска зрительного нерва (особенно полезна при сочетании PG с миопией)

Особенности СЛТ при PG

• Сниженная энергия: начиная с 0,2–0,4 мДж
• Конечная точка — едва видимые пузырьки («champagne bubbles»)
• Меньше точек — 50 на 180° на старте
• Предварительная медикаментозная подготовка — бримонидин или апроклонидин перед процедурой
• Мониторинг ВГД после СЛТ в течение 1–2 часов и через сутки

Хирургические подходы

• MIGS (микроинвазивная хирургия глаукомы; iStent, Hydrus) — особенно при умеренной PG с минимальной потерей полей зрения
• Каналопластика — преимущество у молодых пациентов с PG (сохраняет конъюнктиву для будущих операций)
• Трабекулэктомия с ММС (митомицин C) — при далеко зашедшей PG
• Дренажные устройства (GDD, Glaucoma Drainage Devices — имплантация шунта) — при рефрактерных случаях

Особенности у молодых пациентов

• Риск фиброза фильтрационной подушки выше у молодых после трабекулэктомии
• ММС обязателен при операции у молодых
• Каналопластика / MIGS — предпочтительнее для сохранения конъюнктивы
• Долгосрочное наблюдение обязательно (часто 40+ лет с момента постановки диагноза)

Литература

• Tomczyk-Socha M et al. PDS and PG: New Clinical Gradation. JCM 2026 — современная систематика
• EyeWiki: Pigmentary Glaucoma and Pigment Dispersion Syndrome — обновлённый обзор
• AAO PPP: Primary Open-Angle Glaucoma 2025 — включает PG как вторичную открытоугольную глаукому
• Niyadurupola N, Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Clin Exp Ophthalmol 2008 — комплексный обзор

Когда обращаться ко мне

Если у вас миопия (близорукость) средней или высокой степени и поставлен диагноз «глаукома» или «подозрение на глаукому» — приходите на консультацию. Особенно важно проверить наличие пигментного дисперсионного синдрома, который часто пропускается при стандартном обследовании без гониоскопии.

Я провожу:

• Гониоскопию до расширения зрачка — обязательный этап диагностики при подозрении на пигментную глаукому
• Полную диагностику с биомикроскопией, ОКТ зрительного нерва и макулы, периметрией
• Дифференциальную диагностику пигментной глаукомы и первичной открытоугольной
• Селективную лазерную трабекулопластику (СЛТ) со сниженной энергией — современная техника при пигментной глаукоме
• При необходимости лазерной иридотомии — индивидуально по показаниям
• Длительное наблюдение и контроль прогрессирования

Что я не делаю (направляю к специалистам):

• Каналопластику — направляю в специализированные глаукомные центры
• MIGS-имплантацию — направляю в центры с опытом и доступом к имплантатам

Подробнее об открытоугольной глаукоме → Подробнее о хирургии глаукомы → Подробнее о лазерных процедурах →