Кератоконус

Что такое кератоконус

В норме роговица имеет форму сферы — равномерно изогнутая поверхность диаметром около 11 мм, толщиной около 540 мкм в центре. При кератоконусе её структура коллагеновых волокон ослаблена, что приводит к:

1. Прогрессирующему истончению роговицы в нижне-центральной зоне
2. Выпячиванию ослабленной части наружу в виде конуса
3. Появлению нерегулярного астигматизма — роговица перестаёт правильно фокусировать свет
4. Снижению зрения, которое не корригируется обычными очками
5. В тяжёлых стадиях — рубцеванию, помутнениям роговицы

Слово «кератоконус» из греческого: kerato — роговица, konos — конус.

Эпидемиология

• Распространённость в мире: 1 случай на 375 человек (по современным данным, ранее называли 1:2000 — занижено)
• Возраст начала: обычно в подростковом возрасте, реже в раннем взрослом
• Прогрессирование: активная фаза обычно с 13–14 до 30–35 лет, потом стабилизация
• Пол: примерно одинаково у мужчин и женщин
• География: распространённее в средиземноморских, ближневосточных, азиатских популяциях

Причины и патогенез

Точная причина кератоконуса не известна. Современная модель — многофакторное заболевание:

Генетические факторы

• Семейные случаи встречаются у 6–10% пациентов
• Найдены гены-кандидаты (VSX1, SOD1, COL5A1, LOX и др.), но картина сложная
• Близнецовые исследования показывают высокую конкордантность

Биомеханические нарушения

• Дефект коллагена роговицы — повышенная активность матриксных металлопротеиназ (MMP-9, MMP-13)
• Окислительный стресс в тканях роговицы
• Воспалительные медиаторы — IL-6, TNF-α (пересмотр старой «не воспалительной» модели)

Внешние факторы

• Растирание глаз — самый сильный модифицируемый фактор. Хроническое механическое воздействие травмирует ослабленные коллагеновые волокна
• Атопия / аллергия — часто связана с растиранием глаз
• Контактные линзы — спорный фактор, но при неправильном подборе могут способствовать прогрессированию
• Гормональные изменения — может прогрессировать при беременности, в подростковом возрасте

Ассоциированные состояния

• Аллергический конъюнктивит (атопический керато-конъюнктивит)
• Синдром Дауна
• Синдром Марфана
• Синдром Элерса-Данлоса
• Несовершенный остеогенез
• Пигментный ретинит
• Лебер амавроз

Стадии кератоконуса

Классификация Amsler-Krumeich (классическая, 4 стадии)

Стадия I (лёгкая):

• Эксцентричный конус
• Миопия и/или астигматизм <5 D
• Кератометрия (K) в центре <48 D
• Толщина роговицы в зоне конуса >500 мкм
• Прозрачная роговица

Стадия II (умеренная):

• Миопия и/или астигматизм 5–8 D
• K-значение 48–53 D
• Толщина роговицы 400–500 мкм
• Без рубцов

Стадия III (продвинутая):

• Миопия и/или астигматизм 8–10 D
• K-значение >53 D
• Толщина роговицы 300–400 мкм
• Без рубцов

Стадия IV (тяжёлая):

• Невозможна стабильная рефракция
• K-значение >55 D
• Толщина роговицы <200 мкм
• Центральные рубцы роговицы

Современная топографическая классификация (ABCD)

Используется в современной практике, опубликована Belin & Duncan:

• A — Anterior radius (передняя кривизна, в самой тонкой точке)
• B — Back radius (задняя кривизна)
• C — Corneal thickness (толщина роговицы в самой тонкой точке)
• D — Distance corrected visual acuity (BCVA)

Эта система значительно точнее для отслеживания прогрессии — особенно на ранних стадиях.

Симптомы — почему многие пропускают раннее заболевание

Главная проблема кератоконуса — ранние стадии бессимптомные или с малыми изменениями. Пациент может годами получать «новые рецепты на очки» без подозрения на болезнь.

Ранние симптомы

• Частое изменение рецепта очков — каждый год или чаще
• Постепенное ухудшение зрения даже в очках
• Появление астигматизма, который раньше не было
• Чувствительность к свету
• Лёгкое искажение изображения
• Аномалии при чтении — буквы «двоятся» или «троятся» (монокулярная диплопия/полиопия)
• Ухудшение зрения в сумерках

Развёрнутые симптомы

• Значительное снижение зрения, не корригируемое очками
• «Тени» вокруг ярких источников света
• Множественные изображения при моргании
• Усталость глаз
• Очки «не помогают», нужны жёсткие или склеральные линзы

Тяжёлые формы

• «Гидропс» (corneal hydrops) — острый разрыв десцеметовой мембраны, проникновение жидкости в строму. Сильное помутнение, резкое снижение зрения. Обычно у пациентов с продвинутым кератоконусом (особенно при синдроме Дауна и атопии)
• Центральные рубцы роговицы — необратимое снижение зрения, обычно требует пересадки

Диагностика — современный стандарт

Кератотопография и томография

Главный инструмент диагностики кератоконуса. Без этих исследований ранняя диагностика невозможна.

Кератотопография — карта передней поверхности роговицы. Показывает:

• Локальную неправильную крутизну (часто нижне-центральную)
• Асимметрию K-значений
• Симметричный/асимметричный «бабочка» паттерн

Кератотомография (Pentacam, Galilei, Sirius) — даёт более полную картину:

• Передняя и задняя поверхности роговицы
• Толщина в каждой точке (пахиметрия)
• Эпителиальная карта (где эпителий тоньше, где толще)
• Volume calculations — объёмные характеристики
• Возможность раннего выявления субклинического кератоконуса

Subclinical (forme fruste) keratoconus

Это формы фрусте кератоконуса — субклинические, очень ранние формы, видимые только на специальной топографии. Они критически важны для скрининга перед лазерной коррекцией зрения.

Биомеханика роговицы

Современные приборы (Corvis ST, ORA — Ocular Response Analyzer) оценивают жёсткость роговицы:

• Corneal hysteresis (CH) — снижена при кератоконусе
• Resistance factor — снижен
• Динамические параметры — деформация роговицы под действием воздушной струи

Это независимый показатель, особенно полезный при ранней форме фрусте.

ОКТ (оптическая когерентная томография) роговицы (anterior segment OCT (Optical Coherence Tomography, оптическая когерентная томография))

• Высокоточная толщина роговицы в любой точке
• Эпителиальная толщина — характерное истончение над конусом
• Слои стромы — оценка структурных изменений

Дополнительная диагностика

• Острота зрения с и без коррекции
• Авторефрактометрия — часто высокие нерегулярные значения
• Биомикроскопия — поиск стрий Фогта, конуса Munson, кольца Флейшера
• Полный осмотр глазного дна — исключение сопутствующих заболеваний
• При планировании рефракционной хирургии — обязательное скрининговое обследование!

Лечение — современный алгоритм

Лечение кератоконуса зависит от стадии и скорости прогрессирования. Ключевая задача — раннее выявление и остановка прогрессирования.

Главный принцип: «лестница методов от менее к более травматичным»

1. Очки (на ранних стадиях)
2. Жёсткие газопроницаемые контактные линзы (RGP) или мягкие торические
3. Склеральные линзы
4. Кросслинкинг роговицы (CXL) — для остановки прогрессирования
5. Интрастромальные роговичные сегменты (ICRS) — для коррекции рефракции
6. DALK (глубокая передняя послойная пересадка) — при выраженном поражении
7. Сквозная кератопластика (PKP) — крайний этап при рубцах

1. Очки и стандартная коррекция

На ранних стадиях обычные очки могут давать приемлемую остроту зрения. Но с прогрессированием нерегулярный астигматизм перестаёт корригироваться сферо-цилиндрическими очками.

2. Жёсткие газопроницаемые контактные линзы (RGP)

Первая ступень при недостаточности очков. RGP-линзы создают новую переднюю поверхность над неровной роговицей, исправляя нерегулярный астигматизм оптически.

Эффективность: на средних стадиях кератоконуса RGP-линзы дают 80–95% дооперационной остроты зрения.

3. Склеральные линзы

Современный «золотой стандарт» при продвинутом кератоконусе. Большие линзы (диаметр 15–22 мм), которые «опираются на склеру», перекрывая роговицу с зазором, заполненным слёзной жидкостью.

Преимущества:

• Не трогают чувствительный конус
• Превосходят RGP в комфорте
• Подходят для тяжёлых случаев, когда другие линзы невозможны
• Дают до 90% дооперационного зрения даже при тяжёлом кератоконусе

Современная тактика: многие пациенты с продвинутым кератоконусом, ранее направлявшиеся на пересадку роговицы, сейчас успешно ведутся склеральными линзами без хирургии.

4. Кросслинкинг роговицы (CXL — Cross-Linking)

Революционное изменение в лечении кератоконуса. Впервые описан Wollensak в 2003 году.

Суть метода

1. Удаляется эпителий роговицы (или сохраняется при «epi-on» технике)
2. Наносятся капли с рибофлавином (витамин B2) — они пропитывают строму
3. Роговица облучается ультрафиолетом A (370 нм)
4. Под действием UV рибофлавин создаёт новые поперечные связи между молекулами коллагена
5. Роговица становится значительно жёстче и стабильнее

Эффективность (актуальные данные 2024)

• Останавливает прогрессирование кератоконуса у 90–95% пациентов
• 10-летние данные (Bordais 2024) подтверждают долгосрочную стабильность
• AAO (American Academy of Ophthalmology, Американская академия офтальмологии) PPP Corneal Ectasia 2024 — CXL рекомендован как стандарт при прогрессирующем кератоконусе

Виды CXL

• Эпи-офф (standard, Dresden protocol) — с удалением эпителия. Самый доказанный метод
• Эпи-он (transepithelial) — без удаления эпителия. Меньше боли, быстрее восстановление, но эффективность ниже. Подходит при недостаточной толщине роговицы
• Accelerated CXL — короче время облучения с большей интенсивностью UV. Сопоставимые результаты с standard CXL
• Customized CXL — индивидуальный паттерн облучения с фокусом на зоне конуса

Кому показан CXL

• Документированное прогрессирование кератоконуса (изменение кератометрии >1 D за год, или утончение роговицы >2% в год)
• Возраст обычно от 12 до 35 лет (когда болезнь активна)
• Толщина роговицы не менее 400 мкм (для standard CXL)
• Прозрачная центральная роговица
• Без активной инфекции

Ограничения

• Не возвращает зрение — задача стабилизация, а не улучшение
• При очень тонкой роговице (<400 мкм) требуются модификации
• Боль и дискомфорт в первые 3–5 дней при эпи-офф методе
• Возможные осложнения: длительное заживление, помутнение, инфекция (редко)

В моей практике кросслинкинг я не выполняю. При диагностике прогрессирующего кератоконуса направляю к коллегам, специализирующимся на CXL и имеющим обширный опыт в этой методике. Это правильно с точки зрения качества медицинской помощи.

5. Интрастромальные роговичные сегменты (ICRS)

Кольца или сегменты (Keraring, Ferrara Ring, Intacs, MyoRing), имплантируемые в толщу стромы роговицы через канал, формируемый фемтосекундным лазером.

Механизм: кольца уплощают выпуклую часть роговицы, уменьшают астигматизм и улучшают зрение.

Эффективность:

• Уменьшают K-значения на 2–5 D
• Снижают сферический и цилиндрический эквивалент
• Улучшают остроту зрения как с очками, так и без

Преимущества:

• Минимально инвазивно
• Обратимо — кольца можно удалить
• Не повреждают зрительную ось
• Подходят при умеренном кератоконусе

Часто комбинируется с CXL — сначала CXL для стабилизации, потом ICRS для коррекции рефракции. По данным 2024, одновременная или последовательная установка дают сопоставимые результаты.

В моей практике интрастромальные кольца не делаю. Это узкая специализация. Планирую внедрять в практику. На сегодня направляю к коллегам, имеющим обширный опыт.

6. CAIRS (Corneal Allogenic Intrastromal Ring Segments)

Современная альтернатива синтетическим кольцам — сегменты из донорской роговичной ткани. По данным 2024, эффективны при кератоконусе с лучшим биологическим профилем по сравнению с синтетическими.

7. Topography-guided custom ablation (T-CAT) с CXL

Современное комбинированное лечение. Лазер делает минимальную абляцию для регуляризации поверхности роговицы, после чего проводится CXL для стабилизации. Эффективен при умеренном кератоконусе с регулярной центральной зоной.

8. Глубокая передняя послойная кератопластика (DALK)

Замена передних слоёв роговицы при сохранении собственного эндотелия пациента.

Преимущества над сквозной пересадкой:

• Значительно ниже риск отторжения (эндотелий свой)
• Более стабильный долгосрочный результат
• Лучше визуальные результаты при правильной технике

Показания:

• Продвинутый кератоконус с непереносимостью контактных линз
• Помутнения роговицы в передних слоях
• Неудача CXL или невозможность его проведения

В моей практике: ассистировал в этой операции, наблюдал технику. На сегодня сам не делаю. При показаниях направляю в специализированные центры (МНТК Фёдорова, НИИ Гельмгольца).

9. Сквозная кератопластика (PKP)

Замена всей толщины роговицы. Используется при:

• Обширных рубцах роговицы
• Гидропсе с последующим рубцеванием
• Неудаче других методов

В современной хирургии DALK предпочтительнее PKP при кератоконусе. Сквозная пересадка нужна только при необратимых изменениях глубоких слоёв.

Подробнее — «Кератопластика».

Новые направления

• Copper sulfate eye drops (IVMED-80) — экспериментальные капли с медью, потенциально замедляющие прогрессирование. В клинических исследованиях
• Экстрацеллюлярные везикулы и стволовые клетки — экспериментальные подходы для регенерации повреждённой роговичной ткани
• Bowman membrane transplantation — пересадка только мембраны Боумена при умеренном кератоконусе

Особенности при операции катаракты у пациентов с кератоконусом

Это отдельная сложная тема. Кератоконус затрудняет точный расчёт ИОЛ (интраокулярная линза) и выбор линзы:

• Стандартные формулы расчёта дают значимые ошибки
• Премиум-линзы (мультифокальные, трифокальные) противопоказаны — нерегулярная роговица делает дисфотопсии неприемлемыми
• Торические линзы могут применяться только при стабильной регулярной топографии
• Light Adjustable Lens (LAL) — оптимальный выбор у части пациентов с возможностью настройки рефракции после операции
• Small aperture IOL (IC-8) — отличный вариант для кератоконуса с нерегулярной роговицей, прощает остаточный астигматизм

Подробнее — «ИОЛ: как выбрать».

Категорическое противопоказание — лазерная коррекция зрения

ВНИМАНИЕ: при наличии кератоконуса (даже субклинического, форме фрусте) любая стандартная лазерная коррекция зрения категорически противопоказана. Это включает:

• LASIK / Femto-LASIK
• ФРК / transPRK
• SMILE

Почему:

• Лазерная коррекция дополнительно истончает роговицу — уже ослабленную
• Это ускоряет прогрессирование кератоконуса в десятки раз
• Может развиться ятрогенная эктазия — постоперационное прогрессирующее истончение
• Часто заканчивается необходимостью пересадки роговицы

Поэтому скрининг на кератоконус перед лазерной коррекцией — обязателен. Современные топографы (Pentacam, Galilei) выявляют даже субклинические формы.

При наличии кератоконуса альтернативы — факичные ИОЛ (ICL (Implantable Collamer Lens, имплантируемая факичная линза)), жёсткие или склеральные линзы.

Что зависит от пациента

При диагнозе кератоконус

• Не тереть глаза — самое важное модифицируемое поведение. Растирание ускоряет прогрессирование
• Лечить аллергию при её наличии (антигистаминные, стабилизаторы тучных клеток)
• Регулярные осмотры каждые 6 месяцев при активной фазе
• При прогрессировании — кросслинкинг в первые месяцы после выявления
• Контактные линзы только под наблюдением специалиста по сложным линзам
• Документировать прогрессию топографически для решения о CXL

При ранних стадиях / факторах риска

• Скрининг при семейном анамнезе — родственники пациентов с кератоконусом должны проходить топографию
• Перед рефракционной операцией — обязательная топография
• При нестабильной рефракции в подростковом возрасте — топография

Прогноз

При раннем выявлении и кросслинкинге:

• Прогрессирование останавливается у 90–95% пациентов
• Сохранение приемлемого зрения с очками или контактными линзами
• Пересадка роговицы не требуется

При умеренном кератоконусе с интрастромальными кольцами:

• Значительное улучшение зрения и комфорта
• Возможность ношения обычных контактных линз
• Стабилизация с одновременным CXL

При тяжёлом кератоконусе со склеральными линзами:

• Хорошее зрение без хирургии
• Многие пациенты, ранее направлявшиеся на пересадку, ведутся консервативно

При необходимости пересадки:

• DALK даёт лучшие результаты, чем сквозная пересадка
• Зрение восстанавливается длительно (1–2 года)
• Возможны очки или контактные линзы для коррекции остаточного астигматизма

Главный фактор хорошего прогноза — раннее выявление. Чем раньше поставлен диагноз и сделан CXL, тем меньше прогрессирование, тем меньше нужно «больших» операций.

Для коллег-офтальмологов

Ключевые источники 2024

• AAO PPP: Corneal Ectasia (Jhanji, 2024) — основной документ
• Deshmukh R, Gore D. Keratoconus: diagnosis and management. 2024 (Moorfields)
• Belin & Duncan ABCD Grading — современная классификация
• Wollensak G et al. 2003 — оригинальная работа по CXL
• Bordais 2024 — 10-летние данные наблюдения по CXL

Современные критерии прогрессирования

По AAO PPP 2024, прогрессирование определяется при наличии хотя бы 1 из:

• Увеличение K_max ≥ 1 D
• Уменьшение наименьшей толщины роговицы ≥ 2%
• Изменение манифестного цилиндра ≥ 1 D
• Прогрессия по ABCD-классификации в любом параметре

Критерии отбора для CXL

• Подтверждённое прогрессирование (документированное)
• Толщина в самой тонкой точке ≥ 400 мкм для стандартного CXL
• При <400 мкм — модифицированные техники: гипотонический рибофлавин, CXL с защитной контактной линзой (contact lens-assisted), индивидуализированный (customized) CXL
• Прозрачная центральная роговица
• Возраст обычно 12–35 лет (но может быть и старше при доказанной прогрессии)

Эпителиальная карта (epithelial thickness mapping — картирование толщины эпителия)

Современный инструмент ранней диагностики:

• При кератоконусе эпителий тоньше над конусом и толще по периферии — характерный паттерн «пончика» (donut)
• Особенно ценно для выявления субклинического (forme fruste) кератоконуса перед рефракционной хирургией
• AS-OCT (ОКТ переднего отрезка) с картированием эпителия — современный стандарт скрининга

Биомеханические маркеры

• Корнеальный гистерезис (corneal hysteresis, CH) — снижен при кератоконусе
• Фактор резистентности роговицы (Corneal Resistance Factor, CRF) — снижен
• Параметры Corvis ST — Stiffness Parameter (параметр жёсткости), DA Ratio Max
• CBI (Corvis Biomechanical Index, биомеханический индекс Corvis) — комбинированный показатель риска эктазии

Детский кератоконус (pediatric keratoconus)

Особые соображения:

• Более быстрое прогрессирование
• Часто двусторонний характер
• Атопия — высокая частота сочетания
• Раннее CXL рекомендуется при подтверждённом прогрессировании
• Хирургию (интрастромальные кольца, DALK — глубокую переднюю послойную кератопластику) предпочтительнее откладывать при возможности

Хирургия катаракты у пациента с кератоконусом

• Точность расчёта ИОЛ ограничена нерегулярной топографией
• Использовать усреднённую кератометрию (average K) в формулах
• Hill-RBF, Kane, Barrett дают наилучшую точность
• Light Adjustable Lens (адаптируемая светом линза) — рекомендуется при возможности
• ИОЛ с малой апертурой (small aperture IOL; IC-8 Apthera) — идеальный вариант при нерегулярной роговице
• Премиальные ИОЛ (мультифокальные, трифокальные) — противопоказаны
• Торическая ИОЛ — только при стабильном кератоконусе и регулярной центральной зоне

Литература

• AAO PPP: Corneal Ectasia (Jhanji V et al. 2024) — стандарт
• Deshmukh R, Gore D. Keratoconus: diagnosis and management. Community Eye Health 2024
• Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/UV-A induced collagen crosslinking. Am J Ophthalmol 2003 (основополагающая работа)
• Belin MW, Duncan JK. Keratoconus: The ABCD Grading System. Klin Monbl Augenheilkd 2016
• Данные по PROSE/склеральным линзам — Lee et al.

Когда обращаться ко мне

Если вам поставили диагноз кератоконус или есть подозрение на него — приходите на консультацию.

Я провожу:

• Полную диагностику (кератотопография, томография, ОКТ роговицы, биомеханика)
• Дифференциальную диагностику с другими эктазиями
• Подбор очков и контактных линз при возможности
• Полное наблюдение и оценку прогрессирования
• Скрининг на кератоконус перед любой плановой рефракционной хирургией
• При операции катаракты у пациентов с кератоконусом — индивидуальный подбор ИОЛ

Что я не делаю (направляю к специалистам):

• Кросслинкинг роговицы (CXL) — направляю к коллегам, специализирующимся на этой методике
• Интрастромальные роговичные сегменты (ICRS) — планирую внедрять, на сегодня направляю
• Глубокая передняя послойная кератопластика (DALK) — направляю в специализированные центры
• Подбор сложных склеральных контактных линз — направляю в специализированные офтальмологические клиники с опытом контактной коррекции

Подробнее о кератопластике → Подробнее об ИОЛ при кератоконусе → Подробнее о рефракционной хирургии и скрининге →